Des experts canadiens en néphrologie ont examiné la nouvelle ligne directrice KDIGO 2025 sur la MPRAD et ont expliqué comment elle devrait être appliquée au Canada.

La MPRAD est la forme la plus courante de la maladie polykystique rénale (MPR). Ce commentaire est important parce que la ligne directrice de KDIGO est mondiale, mais les soins de santé ne sont pas les mêmes partout. Le Canada a ses propres défis, comme les longs délais d’attente, la couverture des médicaments qui varie d’une province à l’autre, l’accès inégal aux tests génétiques, l’accès limité aux spécialistes dans certaines régions, et les besoins particuliers des communautés rurales, éloignées et autochtones.

Le groupe de travail de la Société canadienne de néphrologie est globalement d’accord avec la ligne directrice de KDIGO, mais affirme que le Canada a besoin d’un plan plus solide et mieux organisé pour les soins liés à la MPRAD. Cela comprend un meilleur accès aux cliniques spécialisées, aux tests génétiques, à l’imagerie, aux soins pour la douleur, aux soins liés à la grossesse, à la planification de la greffe et au soutien aux patients.

Pourquoi c’est important pour les personnes atteintes de la MPR

Pour bien des personnes atteintes de la MPR, les soins peuvent sembler éparpillés. Une personne peut voir un médecin de famille, un néphrologue, un radiologiste, un conseiller en génétique, une équipe de greffe, un spécialiste du foie, une clinique de la douleur ou une équipe d’obstétrique, mais ces services ne sont pas toujours bien reliés entre eux.

Ce commentaire dit que les soins liés à la MPRAD devraient être mieux coordonnés. Les personnes atteintes de la MPR ne devraient pas avoir à comprendre tout le système par elles-mêmes.

Les auteurs rappellent aussi que la MPR ne touche pas seulement les reins. Elle peut être liée à l’hypertension artérielle, à la douleur chronique, aux pierres aux reins, aux infections de kystes, aux kystes au foie, au risque d’anévrisme, à la planification d’une grossesse, à la santé mentale, à la planification familiale, à la dialyse et aux décisions liées à la greffe.

Les grands changements recommandés pour les soins de la MPR au Canada

Une recommandation importante est de bâtir des réseaux multidisciplinaires plus forts pour la MPRAD partout au Canada. Cela veut dire créer de meilleurs liens entre la néphrologie, la génétique, la radiologie, l’hépatologie, l’urologie, la neurochirurgie, les équipes de greffe, les spécialistes de la douleur, les diététistes, les infirmières, les pharmaciens, les travailleurs sociaux, les physiothérapeutes et les groupes de soutien aux patients.

La raison est simple : la MPR est complexe. Beaucoup de personnes ont besoin de plus d’un type d’expert, surtout si elles ont de la douleur, de très gros reins, des kystes au foie, des questions sur la grossesse, une greffe à planifier ou des symptômes inhabituels. 

Un autre changement important est un meilleur accès aux tests génétiques et au counselling génétique. Le commentaire dit que le Canada a besoin de parcours plus clairs pour que les patients et les professionnels de la santé sachent quand les tests génétiques sont utiles, comment y accéder et qui peut expliquer les résultats. Les tests génétiques peuvent être particulièrement utiles quand le diagnostic n’est pas clair, quand il n’y a pas d’antécédents familiaux connus, quand un donneur vivant apparenté est envisagé, ou quand un enfant ou une jeune personne pourrait être touché.

Le commentaire note aussi que la Loi sur la non-discrimination génétique du Canada peut aider à protéger les gens contre la discrimination basée sur les résultats de tests génétiques. Par contre, elle ne protège pas contre toutes les préoccupations liées aux assurances, surtout si une personne a déjà des kystes aux reins ou des antécédents familiaux connus.

Les auteurs recommandent aussi une meilleure utilisation de l’imagerie et de l’évaluation du risque. La taille des reins, surtout avec la classification de Mayo, peut aider à estimer à quelle vitesse la MPRAD pourrait progresser. Cela peut aider à guider les décisions de traitement, y compris la possibilité d’envisager le tolvaptan. Le commentaire souligne que l’accès à l’IRM n’est pas égal partout au Canada, et que la tomodensitométrie sans contraste peut aussi être utile dans certains cas.

Pour la pression artérielle, le commentaire appuie une mesure attentive et standardisée de la pression, y compris la mesure à la maison ou le monitorage ambulatoire quand c’est possible. Le contrôle de la pression artérielle est particulièrement important dans la MPRAD, parce que l’hypertension peut apparaître tôt et peut nuire à la santé des reins et du cœur. Les auteurs disent que le Canada devrait réduire les obstacles financiers à l’accès aux tensiomètres à domicile et aux tests de pression artérielle sur 24 heures.

Pour la douleur chronique, le commentaire dit que le Canada doit améliorer l’accès aux soins spécialisés pour la douleur et à certaines procédures. Certaines personnes atteintes de la MPR vivent avec une douleur importante causée par des reins plus gros, des kystes, des pierres, des infections ou d’autres causes. Les auteurs recommandent une approche par étapes : commencer avec les soins disponibles localement, consulter des spécialistes au besoin, puis diriger les cas plus complexes vers des centres qui ont de l’expérience avec la MPRAD.

Pour la planification de la greffe, le commentaire insiste sur le fait que retirer les reins natifs touchés par la MPR avant une greffe ne devrait pas être automatique. Les décisions au sujet d’une néphrectomie devraient être prises avec le patient, le néphrologue et le chirurgien. Le commentaire indique qu’une néphrectomie avant la greffe est généralement envisagée quand les reins sont très gros et posent un problème d’espace, ou quand les symptômes sont sévères. C’est important parce que retirer un ou deux reins comporte des risques, y compris le besoin de commencer la dialyse plus tôt.

Pour la dialyse péritonéale, le commentaire dit clairement que la MPRAD ne devrait pas l’exclure automatiquement. La dialyse péritonéale peut être possible pour les personnes atteintes de la MPRAD, même si de gros reins et le risque de hernies doivent être pris en compte.

Pour le tolvaptan, le commentaire confirme qu’il s’agit du seul traitement approuvé qui cible précisément la croissance des kystes dans la MPRAD. Il dit aussi que les décisions de traitement devraient être personnalisées. Le niveau de risque, la taille des reins, la baisse du DFGe, les antécédents familiaux, l’âge, les effets secondaires, la soif, les urines fréquentes et les objectifs personnels devraient tous faire partie de la discussion. Les auteurs notent aussi que le financement du tolvaptan varie au Canada, ce qui crée des inégalités d’accès.

Pour les nouveaux médicaments contre l’insuffisance rénale chronique, comme les inhibiteurs du SGLT2, le commentaire reste prudent. Ces médicaments ont aidé plusieurs personnes atteintes d’une maladie rénale, mais les personnes atteintes de MPRAD ont souvent été exclues des grandes études. Les auteurs disent que les inhibiteurs du SGLT2 ne devraient pas être utilisés dans le but précis de ralentir la progression de la MPRAD pour le moment, mais qu’ils pourraient quand même être envisagés pour d’autres raisons, comme le diabète ou l’insuffisance cardiaque, selon la situation de la personne.

Pour les régimes cétogènes et les suppléments de cétones, le commentaire dit qu’il n’y a pas assez de données chez l’humain pour les recommander dans la MPRAD. Les auteurs soulèvent aussi des préoccupations de sécurité, comme les changements du cholestérol, les pierres aux reins et l’acidocétose chez les personnes dont la fonction rénale est plus basse.

Pour la maladie polykystique du foie, le commentaire dit que certains médicaments appelés analogues de la somatostatine peuvent aider à réduire le volume du foie chez certaines personnes qui ont des symptômes sévères. Mais l’accès, le coût, l’expérience des spécialistes et la mesure du volume du foie sont tous des obstacles au Canada. Les auteurs suggèrent que des centres régionaux d’expertise pourraient aider à traiter les cas sévères de kystes au foie de façon plus uniforme.

Pour le dépistage des anévrismes cérébraux, le commentaire dit que la recommandation de KDIGO représente un minimum. Les personnes atteintes de MPRAD qui ont des antécédents personnels ou familiaux d’anévrisme, de saignement au cerveau ou de mort subite inexpliquée devraient se faire offrir un dépistage si elles pourraient recevoir un traitement au besoin. Mais le groupe de travail canadien dit aussi que d’autres patients pourraient bénéficier d’une discussion sur le dépistage, même sans antécédents familiaux connus. La prise de décision partagée est essentielle.

Pour la grossesse et la santé reproductive, le commentaire dit que le Canada doit améliorer le counselling avant la conception pour les personnes atteintes de MPRAD. Cela comprend des discussions sur la pression artérielle, la fonction rénale, la présence de protéines dans l’urine, le dépistage des anévrismes, les kystes au foie, les tests génétiques, le diagnostic génétique préimplantatoire et les soins de grossesse à risque élevé. L’accès à ces services est inégal et souvent coûteux.

Pour les enfants et les jeunes, le commentaire appuie le suivi de la pression artérielle après l’âge de 5 ans et de meilleurs programmes de transition entre les soins pédiatriques et les soins aux adultes. Il dit aussi que les soins devraient rester souples, parce que chaque enfant et chaque famille vivent une situation différente.

Un objectif plus grand pour le Canada

Une des idées les plus importantes de ce commentaire est le besoin d’un registre national de la MPRAD. Un tel registre aiderait le Canada à mieux comprendre combien de personnes vivent avec la MPRAD, où se trouvent les lacunes dans les soins, comment la maladie touche différentes communautés et comment les traitements fonctionnent avec le temps.

Les auteurs suggèrent aussi une liste ou une carte canadienne des centres d’expertise en MPRAD et des services offerts. Cela pourrait aider les patients et les professionnels de la santé à savoir où trouver des soins spécialisés, y compris des consultations virtuelles quand les déplacements sont difficiles.

Dans l’ensemble, ce commentaire représente une étape importante pour les soins de la MPR au Canada. Il affirme que les personnes atteintes de MPRAD ont besoin d’un diagnostic plus précoce, d’une meilleure évaluation du risque, d’un accès plus équitable aux traitements, de réseaux d’experts plus solides, de décisions davantage centrées sur le patient et de plus de soutien à toutes les étapes de la vie.

Note : Ce résumé a été créé avec l’aide de l’intelligence artificielle (IA). Nous avons fait de notre mieux pour qu’il soit clair et exact, mais il pourrait quand même contenir des erreurs. Consultez toujours votre professionnel de la santé ou l’article de recherche original (lien ci-dessus) si vous avez des questions.

Source

Lanktree MB, Ashawasega N, Bevilacqua M, Bichet DG, Bollée G, Brown PA, et al. Canadian Society of Nephrology commentary on the 2025 Kidney Disease Improving Global Outcomes clinical practice guidelines for autosomal dominant polycystic kidney disease. Canadian Journal of Kidney Health and Disease. 2026;13:20543581261455635. doi:10.1177/20543581261455635

Ressources connexes pour les patients

• Trouver des spécialistes de la MPR : ReferPKD
• Les tests génétiques pour la MPR (webinaire en anglais)
• Planification familiale et counselling génétique pour la MPR (article); (webinaire en anglais)
• Gérer la pression artérielle avec la MPR (blogue)
• Douleur et MPR (article); (webinaire en anglais)
• La sclérothérapie à la mousse pour la MPRAD (webinaire en anglais)
• Greffe de rein ou greffe de foie dans la MPR (webinaires en anglais)
• Tolvaptan pour la MPRAD (webinaire)
• À propos du régime cétogène pour la MPRAD (blogue nutrition)
• Grossesse et MPR (webinaire en anglais)
• Les enfants et la MPRAD ou la MPRAR (webinaire en anglais)