Une greffe de rein sera nécessaire pour de nombreux enfants atteints de la maladie polykystique des reins autosomique récessive (MPRAR). La majorité d’entre eux subiront l’intervention entre l’âge de 4 et 10 ans. 

Ce n’est pas facile pour un spécialiste de prédire précisément le moment où la chirurgie sera nécessaire puisque la maladie réagit différemment chez chaque patient. En général, plus l’insuffisance rénale survient rapidement, plus l’enfant devra subir la transplantation rapidement. Certains enfants n’auront pas besoin d’une transplantation avant l’âge adulte, alors que d’autres, qui souffrent d’hypertension depuis la naissance et dont les reins sont plus abîmés, pourraient expérimenter la chirurgie plus rapidement. Les médecins pourraient aussi attendre que l’enfant ait atteint la taille et le poids adéquats.

La plupart des greffes durent entre 15 et 20 ans. Après ce temps, une autre greffe doit être envisagée.

La dialyse supprime les déchets produits par l’organisme, mais il ne peut pas remplacer toutes les fonctions d’un rein normal. Les personnes atteintes de MPRAR vivront habituellement sous dialyse avant une transplantation. En plus de la dialyse, certaines hormones importantes produites normalement par les reins devront être prises en pilule ou injection. Souvent, l’alimentation par sonde est requise lorsqu’un petit enfant est sous dialyse pour assurer qu’il s’alimente suffisamment pour sa croissance. À long terme, la greffe est une meilleure solution que la dialyse.

La dialyse utilise un liquide spécial appelé dialysat. Le dialysat est soigneusement contrôlé pour extraire les déchets hors de votre sang sans éliminer les substances dont votre corps a besoin.

Il existe deux principaux types de dialyse rénale : 

• L’hémodialyse

• La dialyse péritonéale (DP)

Des reins en santé travaillent 24 heures par jour, 7 jours par semaine. Malgré les grandes percées médicales dans le domaine, la dialyse ne remplace qu’une petite portion de votre fonction rénale. Si la dialyse de votre enfant n’est pas suffisante, des symptômes d’insuffisance rénale apparaîtront, tels que :

• Goût métallique dans la bouche

• Fatigue

• Démangeaisons

• Perte d’appétit

La décision de donner ou de recevoir un organe provenant d’un membre de la famille est extrêmement personnelle. C’est important de bien se renseigner sur le sujet avant de prendre cette décision, car de très nombreux éléments sont à considérer. Des tests sur les donneurs potentiels seront habituellement supervisés par l’équipe de greffes et peuvent survenir au moindre signe d’insuffisance rénale ou en phase terminale de la maladie dans le cas d’un enfant atteint de la MPRAR. Si une dialyse était prévue, le processus de jumelage peut s’effectuer avant ou après la procédure. Normalement, le donneur doit avoir au moins 18 ans. Lorsque quelqu’un est considéré comme un excellent candidat, une vaste évaluation a lieu, comprenant entre autres un examen physique, des tests de laboratoire et de radiologie, ainsi qu’une évaluation psychologique. 

Même si la greffe survient tôt à l’enfance, les enfants atteints de la MPRAR ont une espérance de vie similaire aux autres patients vivant avec un greffon au rein. Les taux de succès des greffes sont très bons. Plus de 85-90 % des greffes seront une réussite pour le patient dès la première année. Une greffe de rein dure en général aussi longtemps que les autres types de greffes. Parfois, la présence d’anticorps cytotoxiques, une substance dans le sang, peut provoquer le rejet du greffon. Toutefois, cela s’explique beaucoup plus par le donneur et le processus de jumelage que par l’âge.

Les enfants atteints de MPRAR qui sont candidats pour une transplantation sont soumis à la même évaluation que tout autre enfant vivant de l’insuffisance rénale (lorsque la fonction rénale descend sous la barre de 20 %). 

Cette évaluation comprendra : 

• Un examen physique

• Des tests de laboratoire

• Des tests en radiologie (rayons X) 

• Un examen dentaire (pour s’assurer que la santé bucco-dentaire est adéquate)

• Un examen nutritionnel 

• Une évaluation sociopsychologique pour déterminer le niveau de préparation en vue de la transplantation et pour fournir un soutien au stress qui a pu se développer chez l’enfant et sa famille.

L’enfant doit généralement rester à l’hôpital d’une à deux semaines suivant la transplantation rénale. Durant cette période, des médicaments lui seront administrés. De plus, les indices de rejet et d’infection seront surveillés de près. Les professionnels de la santé profiteront aussi de ce temps pour former l’enfant et ses donneurs de soins en leur fournissant toutes les informations et ressources dont ils auront besoin après la transplantation, comme le rôle des différents médicaments et l’importance des examens de routine et des tests sanguins. 

Un suivi régulier de la santé de l’enfant par son médecin et l’équipe de greffes à la suite d’une transplantation de rein est impératif puisque c’est lors de ces rendez-vous que le développement de complications liées à la transplantation sera surveillé.

Les greffes de reins connaissent un taux de réussite très élevé avec plus de 85-90 % des bénéficiaires qui ont été jumelés avec succès dans la première année suivant la réception d’un nouvel organe. Malgré ce taux de réussite élevé, les parents des enfants atteints de MPRAR devraient être conscients des risques potentiels à la suite de la chirurgie. Chez les patients atteints de MPRAR, l’infection est la plus importante préoccupation après avoir reçu une greffe de rein. Les enfants atteints de MPRAR qui reçoivent une greffe sont deux fois plus susceptibles de mourir d’infections bactériennes que les enfants recevant une greffe de rein pour d’autres conditions médicales. Toutefois, le risque d’une infection postgreffe peut être réduit avec succès en prenant des médicaments. Tant les parents que les enfants atteints de MPRAR devront prendre des précautions supplémentaires pour prévenir l’infection après une transplantation. Notamment, il faudra éviter les grands espaces et les foules, se laver les mains souvent, limiter les contacts avec des animaux et pratiquer une bonne hygiène dentaire.

Environ 88,3 % des reins transplantés provenant de cadavres (des personnes décédées récemment) fonctionnaient toujours bien un an après la chirurgie. Les résultats sont encore meilleurs pour les reins transplantés à partir de donneurs vivants. Voici comment la sélection se fait :  

• Groupe sanguin : votre groupe sanguin (A, B, AB ou O) doit être compatible avec le type sanguin du donneur

• Facteurs HLA : acronyme d’antigène leucocytaire humain (HLA), un marqueur génétique situé sur la surface de vos globules blancs. Un nombre plus élevé d’antigènes augmente les chances que vos reins durent longtemps. 

Si votre enfant est sélectionné sur la base des deux premiers facteurs, un troisième est évalué :

Anticorps : Votre système immunitaire peut produire des anticorps qui agissent spécifiquement contre quelque chose dans les tissus du donneur. Pour savoir si c’est le cas, un petit échantillon de votre sang sera mélangé avec un petit échantillon du sang du donneur dans un tube. Si aucune réaction ne survient, vous devriez être en mesure d’accepter le rein.

Le rejet se produit lorsque le système immunitaire du receveur reconnaît l’organe transplanté comme un corps étranger et tente de l’éliminer. Le même phénomène se produit lorsque le système immunitaire détecte une bactérie ou un virus. 

Au moins un rejet aigu est commun dans la première année après une greffe, mais il peut également se produire des années après une transplantation. Malgré l’utilisation de thérapie immunosuppressive, le rejet aigu peut survenir. Il conduit souvent à un rejet chronique. 

Le rejet chronique, qui est caractérisé par une perte progressive des fonctions de l’organe, est une préoccupation constante des receveurs parce qu’il peut survenir des semaines, des mois ou des années après la transplantation. Les receveurs d’organe devraient être à l’affût des signes de rejets aigus et chroniques. Communiquez avec votre médecin dès que vous ressentez l’un de symptômes suivants :

• Douleurs ou sensibilité sur le site de transplantation

• Fièvre

• Symptômes similaires à ceux de la grippe tels que des frissons, des nausées, des vomissements, de la diarrhée, de la fatigue, des maux de tête, des étourdissements, des courbatures et des douleurs

• Changement de la fréquence de pouls

• Gain de poids

• Gonflement

• Diminution de l’urine

Le système immunitaire du corps est conçu pour vous maintenir en bonne santé en détectant « les envahisseurs étrangers », comme les bactéries, pour ensuite les éliminer. Le système immunitaire détectera le nouveau rein comme un corps étranger. Pour éviter le rejet de l’organe, l’enfant devra prendre des médicaments, appelés immunosuppresseurs, qui désactiveront ou supprimeront la réponse immunitaire.