Gènèral

Outre les reins, qu’est-ce qui peut être affecté par la MPRAR ? Quelle est la plus grande préoccupation au sujet de la santé ?

Answer
  • Reins : Une fois que le nouveau-né atteint de MPRAR franchit la période néonatale critique, l’insuffisance rénale devient la préoccupation la plus importante pour sa survie. Une hypertrophie rénale importante peut également limiter la fonction pulmonaire en empêchant une expansion pulmonaire adéquate. La MPRAR affecte à la fois les reins et le foie, un enfant ainsi atteint peut avoir une très grande hypertrophie rénale et une diminution de la production d’urine dès la naissance.

  • Poumons : L’enjeu de survie prioritaire chez les nouveau-nés atteints de MPRAR est la gravité de l’immaturité du poumon. Chez certains nouveau-nés ayant un faible niveau de liquide amniotique (en raison de la faiblesse de la production d’urine in utero), un trouble du développement pulmonaire peut entraîner de graves difficultés respiratoires qui nécessitent la ventilation lors de la naissance et peut parfois provoquer la mort.

  • Pression artérielle : L’hypertension artérielle est très fréquente chez les enfants atteints de MPRAR. Les données actuelles indiquent qu’une hypertension non traitée peut entraîner une insuffisance rénale plus rapidement que si la pression artérielle est maintenue dans la plage de taux normal avec des médicaments.

  • Foie : Les enfants atteints de MPRAR ont une anomalie au foie appelé une fibrose hépatique congénitale (FHC) qui peut éventuellement conduire à l’excroissance du foie et de la rate. En ce qui concerne le foie, cette anomalie peut entraîner une maladie appelée l’hypertension portale qui peut causer une augmentation de pression et de varices dans les veines autour de l’œsophage, de l’estomac et de l’intestin. En outre, l’hypertension portale peut causer une splénomégalie (augmentation de la rate), entraînant une diminution des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes.